第三章 皮肤疾病（39）

    3.免疫功能促进剂

    左旋咪唑每次50 mg，每日3次，服3 d停3 d，连服1～3个月。环孢素（环孢菌素a）对控制蛋白尿有较好疗效，对免疫功能低下者，应用白蛋白或丙种球蛋白静脉输入，可缓解病情改善预后。

    【预后】

    部分病人终因心、肾、肝功能衰竭或并发感染、上消化道出血等原因而死亡。部分病人经治疗进入缓解期。

    【审美评价】

    从视觉审美角度来看，病人面部呈水肿性蝶形红斑，与周围正常皮肤形成了强烈的对比度，破坏了整体皮肤微红稍黄和谐的形式美感与皮肤的质感。同时病人可能出现全身多系统的临床症状而传递出人体病理信息，使人体美减色。

    盯皮肌炎

    皮肌炎（dermatomyositis）主要是皮肤、肌肉和血管发生炎变，皮肤呈弥漫性水肿性红斑，肌肉肿痛无力，晚期肌肉可出现萎缩。多发性肌炎系指本病没有皮肤损害的病例，可伴有关节、心肌等多器官的损害。

    【病因】

    本病病因不确切，目前证实与细胞免疫有关。有人认为皮肌炎的发生与感染有直接和间接的关系，许多人报告患者在发病前有急性感染史，有人则认为是病毒感染的结果。

    皮肌炎患者约有5％～25％合并肿瘤，在这些病例中，恶性肿瘤的合适治疗可导致本病的缓解，因此有人认为是肿瘤毒素引起皮肤和肌肉的炎症反应。患者血清中发现可有相应肿瘤的抗体，因此认为恶性肿瘤作为自身抗原产生了抗体，而机体内正常的肌纤维、腱鞘、血管、结缔组织等与恶性肿瘤之间有交叉抗原性，因而恶性肿瘤产生的抗体与肌肉组织等产生抗原抗体反应，造成这些组织的病变。

    【临床特点】

    病初起常表现颜面浮肿，眼睑尤为明显，呈淡紫红色，并有毛细血管扩张，若侵及眼睑肌肉可出现眼睑下垂。颊、额与颞部出现对称性红斑，上胸部v字形区呈弥漫性暗红色。四肢肘、膝、踝骨外隆突处、掌指关节和指间关节伸面可出现紫红色丘疹，以后融合成斑块。

    急性炎症消退后，其皮下和肌肉可发生钙化，特别是儿童患者，女性较男性多见。

    发病之初除有面部水肿性红斑外，患者明显的症状之一是肌肉疼痛与无力。在急性炎症期，因肌肉疼痛无力以致上肢不易高举，两手不能紧握，下蹲后不能站起，重症者卧床不能翻身。当咽、食管上部和腭部肌肉受累时可出现声音嘶哑和吞咽困难。如累及呼吸肌可发生气急和呼吸困难，心肌受累则产生心力衰竭。

    【组织病理】

    急性期皮肤各层水肿较明显，真皮层血管周围有淋巴细胞及组织细胞、浆细胞和少数嗜酸性粒细胞浸润，血管壁增厚，表皮萎缩。肌肉组织在急性期表现为广泛或部分肿胀，横纹消失，肌浆透明化，肌肉组织变性和炎症浸润。

    【实验室检查】

    血清酶素升高是重要诊断指标之一。转氨酶也可升高，血清醛缩酶和肌酸磷酸激酶上升有较高的诊断价值，并提示和病变的活动度有关。

    急性期尿肌酸升高，而肌酐排出量降低，测定与分析尿中两者的比例，有助于本病的诊断。

    肌电图检查呈肌源性萎缩相。部分病人可呈现类风湿因子阳性或抗核抗体阳性。急性期病人可出现中等度白细胞升高。

    【诊断及鉴别诊断】

    根据典型的临床表现再结合实验室检查及肌电图改变，一般诊断不难确定。对成年皮肌炎患者，应仔细检查有无合并恶性肿瘤。

    本病需与以下疾病鉴别：

    1.重症肌无力：本病诊断要点是，眼外肌或躯干肌和四肢肌的易疲劳性与无力状态；症状每于清晨或休息后减轻，午后或过劳时加重；无肌萎缩，亦无感觉障碍；皮下按量注射新斯的明15～30 min肌无力症状明显减轻或消失。与皮肌炎鉴别要点是本病无皮疹。血清酶不高。

    2.系统性红斑狼疮：此病内脏受累较明显，特别是肝、肾、心脏。肌肉疼痛和肌无力症状较强，颜面部特别是上眼睑紫红色水肿性红斑少见。

    3.系统性硬皮病：临床表现为四肢远端开始的皮肤肥厚发硬，并向肢体的近端及内脏发展，疾病的发展均为慢性进行性，最后患者可因营养不良与慢性消耗。而致全身消瘦，皮肤干燥、萎缩、变薄。肌肉疼痛较轻。

    【治疗】

    1.皮质激素

    皮质激素是皮肌炎治疗的首选药，一般剂量相当于泼尼松每日30 mg～40 mg，重症病例可达80～100 mg，主要是根据临床症状、病情轻重程度与血清酶素逐渐减量，维持量是每日5～15 mg，维持时间可长达1年以上。

    2.免疫抑制剂

    甲氨蝶呤静脉滴注合并皮质激素治疗对改善肌力有效。环磷酰胺与地塞米松联合冲击治疗也有良好的疗效。

    3.其他药物

    在本病恢复期可加用苯丙酸诺龙25 mg肌肉注射。抗疟药物、非甾体类抗炎药物和维生素e均可作为辅助药品，重症病人还可给予能量合剂、复方氨基酸等补充。

    此外，如发现恶性肿瘤，要猾治疗。

    【预后】

    部分病人因呼吸肌麻痹无力，以致限制性通气障碍或合并间质性肺炎导致呼吸衰竭而死亡。部分病人通过治疗可进入较长的缓解期。

    【审美评价】

    皮肌炎患者面部以上眼睑为中心特殊的水肿性紫红色斑以及颈胸部v字型红斑和皮疹，能造成视觉偏差；而罹患肌肉的肿胀、无力、疼痛甚至萎缩，不仅能使人体美减色，尚能因呼吸肌麻痹、心力衰竭、继发感染、恶性肿瘤或皮质类固醇激素治疗合并症引起死亡而使人体美消失。</p>

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