第三章 皮肤疾病（38）

    3.肾脏损害约有75％病例临床上发现有肾损害，经肾穿刺活检证实有肾损害者为80％～90％，尸检发现率几乎达100％，临床表现为蛋白尿、高血压等肾炎或肾病综合征症状。肾脏病变可见于疾病的任何时期，肾病变情况对本病的预后很重要，往往用肾病变是否好转作为临床治疗效果的判断指标之一。

    4.心肺损害心包炎最为多见。主要是纤维素性心包炎，患者除心前区不适及气急外，最主要的症状是心前区疼痛和心包摩擦音，或心影增大、心音减弱、脉压差减小，心电图常显示心肌病变。还可发生胸膜炎、间质性肺炎，甚至引起肺不张。

    5.骨、关节约90％以上病例有关节疼痛，伴周围软组织肿胀，主要发生在手指、腕、肘、肩胛和膝、踝关节。有少数患者可出现类风湿性关节炎样的畸形改变，多见于指关节。

    6.造血系统贫血常见，并伴有白细胞、血小板减少。病人还可伴有眼病变，精神、神经系统病变和外分泌腺的病变等。

    【实验室检查】

    1.血常规：红细胞、白细胞、血小板三系统下降。

    2.血沉：急性期增快明显。

    3.活动期血igg、iga、igm增高。

    4.le细胞：约40％～70％活动性sle患者le细胞检查阳性。

    5.抗核抗体试验：本试验敏感性高，血清ana滴度≥1∶80时，意义较大。

    6.抗双链dna抗体测定：活动期患者阳性率高达93％，甚至100％；缓解期抗体滴度下降以至转阴。因此可做为诊断、监测其活动性和判断预后的一个重要方法。

    7.狼疮带试验：应用直接免疫荧光抗体技术检测皮肤免疫荧光带，即在表皮与真皮连接处可见一局限性的免疫球蛋白的沉积带。

    【组织病理】

    与dle一样，可出现表皮过度角化和角栓，但不像前者那样明显。表皮萎缩、基底细胞液化变性和真皮层水肿均较dle明显。在疾病活动期可见基底细胞处有裂隙或水疱。

    【诊断及鉴别诊断】

    一般需根据病史、体格检查和实验室结果三者综合起来确定较为准确。

    美国风湿病协会在1982年修正后的sle诊断标准：a.颊部皮疹；b.盘状狼疮；c.光敏感；d.口腔溃疡；e.关节炎；f.蛋白尿（>0.5 g／d）或尿细胞管形；g.抽搐或精神病；h.胸膜炎或心包炎；i.溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少；j.抗双链dna抗体或抗sm抗体或le细胞或梅毒血清反应假阳性；k.荧光抗核抗体阳性。符合四项或四项以上始能确诊。

    本病主要应与风湿热、类风湿性关节炎、皮肌炎、系统性硬皮病、结节性多动脉炎、特发性血小板减少性紫癜等鉴别。鉴别的方法除靠临床表现区分外，还要进行有关实验室与组织病理检查。

    【治疗】

    本病是免疫性疾病，治疗原则是抑制免疫反应，减少对组织的损伤作用。所用药物主要是皮质激素和免疫调节剂。

    1.皮质激素

    它是目前治疗严重自身免疫性疾病中的首选药物。轻型病例可用相当于泼尼松每日40～60 mg，重型病例可用冲击量，每日是120 mg，待症状控制后要逐渐减量。当用量较大时，每次递减剂量可稍大，递减速度可稍快，当减至初量的一半时，则每次递减的剂量应小，速度宜慢，减至每日5～15 mg时，要确定好维持量并需较长时间的维持治疗。

    2.免疫抑制剂

    常用的有环磷酰胺和硫唑嘌呤，宜在皮质激素减量中开始应用。</p>

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