第三章 皮肤疾病（37）

    （一）局限性盘状红斑狼疮

    【病因】

    盘状红斑狼疮（dle）病因尚不清楚，但与遗传、组织变性和自身免疫不平衡有关。临床报告中dle的发病或增剧，多与过度的日光曝晒有关，并认为日光与dle的关系多与患者对紫外线的敏感程度有关。

    【临床特点】

    损害初起时为一片或数片鲜红色斑，发生在面部、耳轮或其他部位，境界清尝逐渐向四周扩散，周边隆起，日久皮损中心萎缩凹陷，颜色变淡，有毛细血管扩张，鳞屑下有角质栓和扩大毛孔，边缘高起形成盘状斑块伴有明显色素沉着。损害可逐渐融合成大片状，颧颊部和鼻梁间的损害可连续成蝶翼形。发生于头皮者，常致头皮萎缩及脱发，还可有口唇肥厚、干燥、脱屑等黏膜病变。

    【组织病理】

    表现雾皮角化过度，毛囊口角栓，棘层萎缩，基底细胞液化变性，真皮血管周围和皮肤附件周围有以淋巴细胞为主的片状浸润，真皮结缔组织及血管有多少不等的纤维蛋白样变性。

    【诊断及鉴别诊断】

    主要是靠临床表现和组织病理、免疫病理变化进行诊断。需与下列疾病鉴别：

    1.酒渣鼻：发生于鼻尖、两颊、眉间的丘疹红斑性损害，边缘不清楚，无角栓与萎缩斑。

    2.脂溢性皮炎：发生于面部中央、耳前、耳后，不呈蝶形，红斑光亮油腻，边缘不清楚，不隆起，无角栓及萎缩斑。

    3.淋巴细胞浸润症：易发生于面部，初起为红色丘疹，可逐渐向四周扩散而形成盘状红斑，但无固着性鳞屑和角栓，虽中央可吸收凹陷，但不形成萎缩斑，组织病理表现为真皮中层及深层致密的片状淋巴细胞浸润。

    【治疗】

    1.全身治疗有以下治疗方法：

    （1）抗疟药疗效好，但停药后易复发。磷酸氯喹，每次服0.25 g，每日2次，2周后改为每日1次，连服4～6个月或更长时间。但应定期做眼底检查，并注意血象变化。

    （2）沙立度胺150 mg／d，每日3次，症状好转后递减至75～50 mg维持。未生育女性不能使用。

    （3）一般不用皮质激素治疗，对广泛播散型可应用皮质激素，但只做短期治疗，待症状好转后可改用抗疟剂治疗。

    （4）中药疗法可服昆明山海棠片、雷公藤片或雷公藤总甙片。

    2.局部治疗可涂皮质类固醇激素霜剂或软膏，对光敏感者可搽遮光剂，如5％二氧化钛或奎宁软膏。小范围皮损还可试用激素局部封闭，或冷冻疗法。

    （二）系统性红斑狼疮

    系统性红斑狼疮（sle）是一种原因不清的侵及全身器官的自身免疫性疾病。典型的皮肤损害是面部蝶形红斑，并伴有发热、关节疼痛及肾脏损害、心脏损害等症状。

    【病因】

    比dle更为复杂，目前有多种学说，近来大量研究证明本病是以各种免疫反应异常为特征的系统性疾病，其造成免疫障碍的因素可能有：遗传素质，物理因素，感染因素，药物因素，内分泌因素，其他因素如精神因素或创伤等。

    【临床特点】

    1.初发症状初发有皮肤表现者比较少（23％），而以关节痛和无原因的发热为多见（58％）。其他如肾脏损害、胸膜炎、心包炎、腹痛、雷诺氏现象和血小板减少性紫癜等，均可为此病的首发症状。

    2.皮肤损害约有80％～85％sle患者可对称发生各种形式的皮肤损害，但最为特征的皮损是面部水肿性蝶形红斑（占43％）。病情缓慢者红斑边缘较清楚，浮肿较轻，颜色自淡红至暗红色，毛囊性角栓较明显。急性者红斑边缘不清。浮肿较明显，角栓不清常红斑除发生于面部外，也可发生于躯干上半部和四肢大关节伸面、手背、指（趾）关节伸面、甲周、指（趾）端和屈面，掌跖部也可发生。此外，还可发生淤点、淤斑、色素沉着、色素脱失、口腔黏膜损害、脱发和雷诺现象。掌、指有散在丘疹样毛细血管扩张，系sle的特征性体征。</p>

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