第三章 皮肤疾病（35）

    4.显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病为常染色体显性遗传，患儿出生时全身皮肤潮红，可有松弛性大疱，轻微外伤即形成皮肤糜烂面，日后红斑消退，在四肢屈侧和皱折部出现肥厚鳞屑或疣状角化过度。组织病理中，角化过度及表皮空泡变性。

    以上四型均与遗传有关，另有人认为鱼鳞病也见于肿瘤、结缔组织疾病（如红斑狼疮）、麻风、肉样瘤、甲状腺机能低下、营养不良和服用降低胆固醇的药物时，并称此为获得性鱼鳞病。

    【诊断及鉴别诊断】

    根据发病年龄、皮损、冬重夏轻等特点不难诊断遗传性鱼鳞病，获得性鱼鳞病则应着眼原发疾病考虑，需与黑棘皮病、鳞状毛囊角化病红皮病鉴别。

    【治疗】

    获得性鱼鳞病针对原发疾病可望治愈，平时不宜用碱性肥皂洗澡，治疗时间要持久不宜中断。口服维生素a 7.5万～15万 u／d，维生素e等，也可试服维a酸类制剂。遗传性鱼鳞病仅能缓解症状。可试用甲氨蝶呤、环磷酰胺等抗代谢药。局部治疗，可外用润滑剂、水合力强的药物、角质还原剂和角质剥脱剂，如尿素、维a酸软膏、硫黄软膏和水杨酸软膏。还可行矿泉浴，淀粉浴或紫外线照射。

    【审美评价】

    遗传性鱼鳞病患者皮肤干燥、粗糙、鳞屑较多，色泽异常，并多发生在暴露部位，不仅影响了皮肤的视觉及触觉审美，而且还使患者发生不同程度的美容心理障碍。特别是青少年或儿童患者可因此表为性格内向、孤僻、固执、敌意和不安全感。

    盯遗传性过敏性皮炎

    遗传性过敏性皮炎（atopic dermatitis，ad）是一种与遗传有关的，常伴发哮喘、过敏性鼻炎和血中ige升高的、慢性、复发性、瘙痒性皮肤病，又称异位性皮炎。

    【病因】

    目前病因尚不十分清楚，一般认尉病的发生与遗传、免疫和生理药理的介质反应异常有关。

    由于遗传的过敏体质，使患者对一些无害物质易发生过敏反应。常见的过敏原有：食物如牛奶、蛋、鱼虾、水果、蔬菜等；吸入物如花粉、动物毛、真菌、灰尘、尘螨等；其他还有日光、温度、冷热、肥皂的刺激等。并因常伴免疫缺陷，而易受病毒、真菌、细菌的感染。

    【临床表现】

    本病依年龄不同分为三期：婴儿期、儿童期、青年及期。典型的重症患者多自婴儿期开始发病，经儿童到期，长期反复发作。也可以只经历其中一两个期。

    1.婴儿期（2个月～2岁）

    主翼现为对食物过敏。皮损好发于两颊、额部，重者可累及头皮、耳廓、四肢、甚至全身。初起为急性红斑，境界不清，渐渐在红斑基础上出现针头至粟粒大的丘疹、水疱，可密集成片。伴阵发性剧痒，可因搔抓致表面糜烂、渗出，渗液干后结痂。头皮可呈黄色脂溢性痂，病情反复发作。一般在2岁内逐渐痊愈。

    2.儿童期（4～10岁）

    主翼现为对吸入物过敏。可分为湿疹型和痒疹型。

    （1）湿疹型：皮损多对称分布于腘窝、肘窝、腕部、踝关节和小腿伸侧。表现为丘疹、苔藓样变及轻度色素沉着，加重时有渗出、湿疹样斑片、结痂等。

    （2）痒疹型：表现为棕褐色或正常肤色，米粒至黄豆粒大硬丘疹，散发于四肢伸侧及背部，自觉剧痒，常伴双侧腹股沟淋巴结肿大。但无炎症，不痛。8～9岁后可渐好转，也可迁延不愈至青年期。

    3.青年期</p>

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