第三章 皮肤疾病（34）

    【组织病理】

    两型的皮肤组织学改变基本相同，但外源性褐黄病的变化常更明显，真皮内色素呈棕黄或褐黄色，用硝酸银染色不着色，用甲基紫及亚甲蓝染色显黑色。血管内皮细胞、汗腺分泌细胞及散在的巨噬细胞内均见细颗粒状棕黄色颗粒，在胶原纤维内也有褐黄色色素，使胶原束均质化并肿胀，有些胶原纤维强直、横向断裂，呈不规则均质性淡棕色色素块游离分布。

    【诊断及鉴别诊断】

    内源性褐黄病大多以皮肤棕黄色色素沉着、黑色尿和关节炎为独特三联症。同时可用患者尿液加碱转黑或加斑氏试剂产生橘黄色沉淀的方法，证实尿中存在尿黑酸。外源性褐黄病则应追问服药史及有无使用氢醌霜的病史。还应与黄褐斑、太田痣、皮肤褐青斑和痤疮的“黑头粉刺”鉴别。

    【治疗】

    目前褐黄病的治疗尚无满意的方法。先天性褐黄病可试用限制苯丙氨酸和酪氨酸摄入的低蛋白饮食。中药治疗可试服六味地黄丸、桂附地黄丸等。外源性褐黄病避免使用可疑致病药物及外用氢醌霜。少量的褐色素沉着可试用高频电烧灼法，还可试用磨削加冷冻方法消除色素斑。

    【审美评价】

    面颊部的皮损，直接影响患者的容貌美，色素沉着的形成降低了皮肤的明亮度而使其晦暗；突出于皮肤的黑色小丘疹破坏了面部皮肤的光滑、细腻、滋润和柔和的均衡和谐美感。虽然目前尚无满意的治疗方法，但仍可选用一些有效的方法来治疗，可望改善局部皮损。外源性褐黄病的发生，可采用预防措施，如少用或不用引起色素沉着的药物。

    第六节  遗传性疾病

    一、鱼鳞病

    鱼鳞病（ichthyosis）是一种遗传性角化性皮肤病。主要在四肢、躯干的皮肤发生形如鱼鳞或蛇皮龟裂状过度角化性损害，皮肤干燥粗糙。幼年发病可持续终生。

    【临床特点】

    鱼鳞病的病因，一般认为与遗传有关，常染色体显性遗传和隐性遗传、性连锁遗传，也有人认为与内分泌功能障碍有关。根据遗传方式和临床表现，将本病分为四个主要类型。

    1.显性遗传寻常性鱼鳞病是常见的轻型鱼鳞病，患者3个月至5岁发病，青春期最重，以后逐渐减轻。皮损主要分布在四肢伸侧及背部，干燥伴淡黄色、淡棕色鳞屑，呈菱形或多角形，中央紧贴皮肤，边缘游离翘起，常伴掌跖皮纹增多且细碎，也常伴掌跖角化、毛周角化及遗传过敏史。组织病理中，角质层显著增殖，颗粒层缺无或菲薄，棘细胞层变薄，基底层色素增加，汗腺及皮脂腺口有角质栓形成，汗腺及皮脂腺常呈萎缩现象，真皮一般无改变。

    2.连锁遗传性鱼鳞病为x连锁隐性遗传，男性发病。女性为携带者。患儿出生后3个月内发病，一般不超过1岁。皮肤干燥粗厚，伴大而深棕色鳞屑，除肢体伸侧外，腹部、头皮、面、耳和颈亦常累及，伴有角膜点状浑浊及隐睾。组织病理中，表皮角化过度，颗粒层增厚，汗腺减少，真皮内有以淋巴细胞为主的血管性炎性细胞浸润。

    3.隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病为常染色体隐性遗传。患儿出生时全身覆有一层胶质膜，2周左右膜状物逐渐脱去，皮肤呈大片红色，故又称此病为板层状鱼鳞病，脱屑可与红斑同时或先后发生，鳞屑大片灰棕色或灰白色，菱形或多角形，皮损广泛分布，面部紧绷，睑和唇黏膜外翻，常伴有掌跖角化、皲裂、甲板有沟嵴改变易继发感染并死亡。组织病理中，角质层明显增厚，可见岛屿状不全角化，颗粒层及棘层肥厚，真皮上层有慢性细胞浸润。</p>

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